Examinando por Autor "Sáenz, German F."
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Ítem Agregación plaquetaria en la diabetes mellitus del adulto(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1982-04) Barrantes, Alberto; Gei, Orlando; Sáenz, German F.; Fonseca, Jorge; Schosinski, KarlSe estudian 44 pacientes diabéticos adultos en tratamiento, analizando la agregación plaquetaria con ADP, colágeno y epinefrina, obteniéndose valores similares a los controles normales. Usando diversas concentraciones de ADP se demostró una sensibilidad aumentada de las plaquetas al ADP, pues 24 pacientes mostraron segunda fase de agregación :~n una concentración de ADP dc 1,3 x 10 M o menor. Analizando los pacientes en cuanto a tipo de tratamiento, edad y sexo, no sc encontraron diferencias significativas dentro de los diferentes grupos. De los 10 pacientes con más de 10 años de evolución de la diabetes, 8 tenían una sensibilidad mucho mayor al ADP que el resto de los pacientcs estudiados.Ítem Anemia Refractaria Sideroblastica Idiopatica (IRSA)(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1982-01) Orlich, Jessie; Sáenz, German F.Es esta una revisión de la literatura más importante para caracterizar la anemia refractaria sideroblástica ideopática (IRSA), en sus aspectos morfológicos, bioquímicos y citoquímicos. Se hace énfasis a la existencia de una doble población celular, en las tres líneas medulares. Se discuten las principales teorías etiopatogénicas, a saber: causas extramedulares, defectos en la síntesis del heme y orígenes malignos de la enfermedad. Se exponen también algunos datos sobre la polémica que alrededor de IRSA se ha sucitado, en cuanto a su nomenclatura y caracterizaciónÍtem Anemia Refractaria Sideroblastica Idiopatica (lRSA)(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1982-12) Orlich, Jessie; Sáenz, German F.Pareciera que la anemia refractaria sideroblástica idiopática (IRSA) es un cambio maligno, no invasivo y con frecuencia preleucémico. Algunos pacientes desarrollan otros tipos de neoplasias y desórdenes hematológicos. Se revisa la literatura reciente más importante al respecto, y algunos conceptos sobre la posible mutación de la célula germinativa común, que origina estos cambios. Se detallan las manifestaciones clínicas sobresalientes que presentan los pacientes con IRSA, haciendo hincapié en la cronicidad y posible malignidad de la enfermedad. Se menciona lo sombrío del pronóstico y lo difícil del manejo de los enfermosÍtem Anemias Hemoliticas por Autoinmunidad y por mecanismos inmunes inducidos por medicamentos(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1981-01) Chaves, Mario; Lomonte, Bruno; Sáenz, German F.; Agüero, OscarEn la presente revisión sobre anemias hemolíticas por autoinmunidad (AHA) y por trastornos inmunes inducidos por drogas o medicamentos, se han considerado aspectos etiológicos, físiopatológicos, una metodología analítica-diagnóstica y en forma suscinta, las características clínicas y el tratamiento. Se hace especial hincapié en las dos variedades de AHA, tanto en su etiología como en el comportamiento térmico de los anticuerpos incriminados en los procesos hemolíticos. En las anemias hemolíticas inducidas por drogas se describen grupos principales, de acuerdo al mecanismo de acción de los medicamentos responsables de la respuesta inmune anormal, y por ende, de la repercusión hematológica. Con una serie de aportaciones de la literatura más reciente, se revisan otros alcances de estos trastornos, con especial énfasis en los mecanismos y en los determinantes de enfermedad inmunohemolíticaÍtem Beta Talasemia mayor (enfermedad de cooley) por Homocigosidad de Gene Supresor (βo )(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1989-02) Rodríguez, Walter E.; Jiménez, Guillermo; Calderón, Edgar; Sáenz, German F.En un niño caucásico de tres años de edad, nativo de San Isidro de El General, Costa Rica se logra demostrar un cuadro severo de β-tal mayor, debido a la herencia de dos determinantes alélicos de carácter β-tal supresor (βo ), por lo que su enfermedad homocigótica de Cooley es de genotipo βo /βo . Este es el primer caso que se demuestra en Costa Rica.Ítem Beta talasemia mayor. Consideraciones sobre biología molecular y estudio de una nueva familia(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1981-08) Sáenz, German F.; Navarrete, Marta; Mora, Luis; Jiménez, Javier; Montero, Alberto Gerardo; Arroyo, GuidoEn un niño de un año de edad, procedente de Nicaragua, severamente anémico, se puso en evidencia un caso de beta-tal homocigota de la variedad beta+ -tal, a juzgar por los resultados del hemog1obinogratna. Se destaca en sus padres la herencia de beta-tal menor de la variedad HbA2 alta. Se hace una breve reseña sobre la biología molecular en hemoglobinopatías y sobre algunas características clínicas y genéticas de las beta-tal.Ítem Creatina intraeritrocitica como valoración de la edad celular(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1990-12) Lobo, Nidia; Holst, lleana; Schosinsky, Karl; Chaves, Mario; Sáenz, German F.El índice de reticulocitos es el parámetro más utilizado para medir la producción eritrocitaria medular. Sin embargo, como éste ha sido asociado con cierto grado de error estadístico, se ha buscado un método objetivo y de fácil realización, la determinación de creatina intraeritrocítica, para obtener una mayor información acerca de la edad eritrocitaria en determinados procesos hemolíticos. La misma se determinó por el método del diacetil alfanaftol, observándose una linealidad hasta 400 mg/l. Los valores de creatina obtenidos en el grupo control (n= 100) fueron de 24 a 69 mg/l, y se utilizó el logaritmo de estos valores para normalizar la distribución de los datos. Se analizó un grupo de muestras de 216 pacientes con diferentes diagnósticos, obteniéndose valores aumentados del conteo de reticulocitos en un 75 por ciento de los casos de creatina intraeritrocítica en un 63 por ciento. Sin embargo, en un 13 por ciento de las muestras se obtuvieron valores aumentados de creatina intraeritrocítica con un conteo de reticulocitos normal o disminuido.Ítem Cuantificacion de haptoglobinas sericas por un metodo modificado de peroxidacion(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1982-12) Chaves, Mario; Sáenz, German F.; Montero, Alberto G.; Jiménez, Javier; Salgado, MiriamCon el deseo de preconizar un método sencillo y de bajo costo para cuantificar haptoglobinas séricas, se tomó de referencia el de la peroxidación de Owen et al., estableciéndose una serie de experimentos, que lo hacen más práctico para su uso rutinario en cualquier laboratorio. Dentro de las principales modificaciones introducidas se encuentran la mayor estabilidad de los reactivos, el uso de un estándar primario de CNMHb, la corrección de los valores encontrados cuando se procesan muestras con clara evidencia de hemólisis espuria, el carácter de micrométodo y una estandarización sencilla que permite el uso de la curva de calibración hasta por un mes luego de establecidaÍtem Cuantificacion de hemoglobina fetal(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1984-12) Chaves, Mario; Sáenz, German F.; Quintana, Eugenia; Montero, Alberto; Jiménez, JavierSe hace un rápido análisis de las características estructurales y físico-químicas más importantes de la hemoglobina fetal, y de su concentración en diversos procesos hematológicos y no hematológicos. Se comparan estadísticamente los valores de dicha hemoglobina con base en cinco procedimientos, cuatro de ellos colorimétricos y de rutina y uno inmunológico. Se señalan los valores de referencia obtenidos con cada uno de ellos, haciéndose ver la imposibilidad de intercambiar los resultados de un método con respecto a otro, y se sugiere utilizar un determinado método de acuerdo con los valores presuntivos de dicha hemoglobinaÍtem Deficiencia de Piruvato Quinasa y Hemoglobina C. Estudio familiar(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1988-12) Chaves, Mario; Rodríguez, Walter E.; Briceño, Jaime; Sáenz, German F.En una familia del Cantón de Santa Cruz de Guanacaste, Costa Rica, fue posible demostrar la existencia de los dos primeros casos homocigotos reportados de deficiencia de piruvato quinasa, que se correspondieron con un cuadro de anemia hemolítica crónica no esferocítica. Los dos embarazos que ha tenido la propositus han resultado en una exacerbación de su problema hemolítico. El perfil enzimático, y en especial la razón PK/Hx, logró demostrar el carácter heterocigoto de los padres. En el padre y otro hijo no afectado enzimáticamente, se logró demostrar la coexistencia con Hb AC.Ítem Diagnóstico de la Esferocitosis Hereditaria con pruebas de Glicerolisis(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1989-02) Rodríguez, Walter E.; Sáenz, German F.; Orlich, JessieSe analizó a 18 pacientes con esferocitosis, 30 mujeres embarazadas, 3 pacientes bajo hemodiálisis y 51 controles normales, mediante tres pruebas de glicerolisis. La prueba de Vettore (Pink test) resultó tener un 100 por ciento de especificidad y sensibilidad con sangre fresca y con sangre incubada durante 24 horas a temperatura ambiente. La glicerolisis ácida presentó una específicidad que decayó al 85,7 por ciento tras la incubación a temperatura ambiente, pero fue un 100 por ciento específica y sensible con sangre fresca. Sólo con esta prueba se obtuvo valores “tipo esferocitosis” en mujeres embarazadas con más de 26 semanas de gestación. Debido a su baja sensibilidad y especificidad, no se recomienda usar la prueba original de gilcerolisis a pH 7,4. La prueba clásica de fragilidad osmótica resultó ser más sensible postincubación (94,1%) que al fresco (88,2%), con una especificidad global del 100 por ciento. Por lo anterior, se recomienda el método de Vettore et al como método de elección para el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria, por su especificidad y sensibilidad elevadas, su bajo costo, la facilidad para su realización y la ventaja de poder realizarse igualmente en sangre fresca o en sangre incubada a temperatura ambiente durante 24 horas.Ítem Estudio cooperativo de la leucemia aguda en Costa Rica caracterización citoquímica(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1982-08) Arroyo, Guido; Sáenz, German F.; Valenciano, Eliécer; Jiménez F., Elías; Jiménez B., Rafael; Mora B., Luis; Elizondo C., Jorge; Páez M., Carlos; Vásquez C., Luis F.; Sanchez H., German; Castillo R., MarianoEl material estudiado estuvo constituido por frotis de médula ósea y sangre periférica de 252 pacientes con leucemia aguda. Las preparaciones se. examinaron antes de inki.ar el tratamiento de la. leucemia. Las extensiones de médula ósea y de sangre periférica se examinaron al microscopio óptico tras tinción con Wright. Asimismo, se realizó un estudio citoquímico que incluía tmeiones para peroxidasas, lípidos, PAS, NASDAE, NASDAE +NaF, aNAE y NASDCAE. Se calificó el grado de las reacciones sobre 100 blastos, tomándose para la caracterizaci.ón citoquímica la positivídad de al menos un 5 % de los mismos.Ítem Frecuencia de la beta talasemia y otras hemoglobinopatías en población costarricense de raza negra(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1990-06) Sáenz, German F.; Chaves, Mario; Rodriguez, Walter; Sánchez, German; Barrantes, Alberto; Barrantes, Mario; Montero, Alberto; Quintana, EugeniaEn un total de 2616 individuos de raza negra de la provincia de Limón, se logró demostrar una frecuencia de ß talasemia menor clásica del 0,50 por ciento, en tanto lo fue de 0,27 por ciento para la variante F-talasemia (& 13). En tres casos (0,11%), se observó el genotipo africano de PHHbF, y en 36 (1,38%), se destacó la existencia de la variante A2 de la Hba2. Como se trató de una población que recurría a la consulta externa del hospital, no es de extrañar el hallazgo de 12 casos (0,46%), de drepanocitosis. Se detectó un total de 243 casos de Hbas (9,28%), 66 de HbaC (2,52%), 1 de HbCC (0,04%), 1 de Hbs/ß+ tal (0,04%), tres ejemplos de factible HbG Philadelphia, y 5 de Hb KorleBu. A través de la cuantificación de la HbS en los Heterocigotos (HbAS), se puede inferir la existencia de aproximadamente un 10 por ciento de a+tal homocigota (a-/a-). En la población estudiada pudo establecerse, en forma cercana, un 12 por ciento de deficiencia de hierro.Ítem El hemoglobinograma(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1982-12) Sáenz, German F.; Chaves, MarioÍtem Hemoglobinometria normalización de la metodología preparación nacional del estándar de calibración y del memorizado control(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1984-01) Sáenz, German F.; Chaves, Mario; Valenciano, Eliécer; Montero, Alberto G.; Jiménez, JavierSe indican las características esenciales del método de la HiCN para la medición cuantitativa de Hb. Se hace ver la importancia del diluente de Van Kampen y Zijestra (VKZ), para tales efectos y la aplicabilidad de las soluciones patrón para la calibración de los fotómetros. En detalle se especifica la preparación nacional del patrón concentrado de HiCN (CIANO-CIHATA) y del hemolizado control (HEMO-CIHATA). Finalmente se propone un práctico programa de control de calidad y se indica un corolario sobre los errores sistemáticos en los que se puede incurrir en la hemoglobinometríaÍtem Hemoglobinopatías en 12.000 escolares(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1980-04) Sáenz, German F.; Elizondo, Jorge; Arroyo, Guido; Valenciano, Eliécer; Rojas, Luis F; Jiménez, Javier; Montero, Gerardo; Sánchez, Juan E.En 12.000 escolares del país se estudió la frecuencia de las hemoglobinas anormales, síndromes taIasémicos, persistencia hereditaria de Hb fetal y deficiencia de la G-6-FD. La escogencia de la muestra se hizo con criterio estadístico, dividiéndose el país en 5 estratos. Se pudo apreciar la prevalencia de las hemoglobinas S y C, especialmente en las zonas geográficas de los estratos que comprendían las provincias de Limón, Guanacaste y Puntarenas, con alta población de raza negra o mestiza. La beta talasemia menor incidió con mayor frecuencia en caucásicos, indiferentemente de! estrato. Fue notoria la mayor frecuencia de la deficiencia de la G-6•FD en las poblaciones de raza negra y mestiza y en los estratos en donde ellas se concentran (Limón, Guanacaste). Se señala el hallazgo de variantes raras de la Hb A. Se hace hincapié en la trascendencia histórica del negro en Costa Rica en relación a las hemoglobinopatías, en el problema de salud pública de estos trastornos y en el aborde futuro que en los planos educativos y de consejo genético se necesitarán imponer.Ítem Las Hemoglobinopatías en Costa Rica aspectos históricos, culturales y epidemiológicos(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1986-01) Sáenz, German F.; Chaves, Mario A.; Quintana, Eugenia Ma.Se consideran aspectos históricos, culturales y epidemiológicos de las hemoglobinopatías en nuestro país, y se analizan estos problemas hereditarios de la hemoglobina en el contexto de la heterogénea población que étnicamente nos caracteriza. Se ponen en evidencia el impacto médico y social de la Hb S en los grupos raciales de extracción africana, así como de las beta talasemias en caucásicos, y de la alfa talasemia en sujetos de origen oriental. Del estudio global que ha permitido esta comunicación, se pone en evidencia el real y verdadero problema de salud pública que ellos representan en nuestro país.Ítem Interpretación morfológica y citológica de la leucemia aguda(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1983-12) Arroyo, Guido; Sáenz, German F.; Valenciano, EliécerCon base en criterios estrictamente morfológicos, la leucemia aguda (LA) se ha clasificado en dos grandes grupos: linfoblásticas (LAL) y mieloblásticas (LMA) o no linfoblásticas. El grupo cooperativo de trabajo FAB propuso una clasificación basándose en hallazgos morfológicos y citoquímicos, estableciendo una serie de subgrupos: L1, L2 y L3 para las LLA, y Mo, M1, M2, M3, M4, M5, y M6, para las LMA. Para el estudio de las leucemias agudas se recomiendan como útiles las siguientes técnicas citoquímicas que los autores han probado: mieloperoxidasas, Sudán negro B, esterasas específicas (NASDCAE) y no específicas (a NAE y NASDAE), fosfatasa ácida, PAS y ORO. Los hallazgos citoquímicos en los diferentes tipos de leucemias agudas son los siguientes: LLA (L1, L2, L3,): mieloperoxidasas y Sudán negro B negativos; NASDCAE negativa; NASDAE ligeramente positiva a negativa; a NAE en medio ácido y a NBE presentan positividad con grumo grueso unipolar (linfocitos T); fosfatasa ácida positiva con gránulo polar centrosómico (linfocitos T); PAS positividad con gránulos finos (L2 ) y gránulos gruesos o concresiones (mazacotes) (L1). Negatividad en L3; ORO positivo en L3 (blastos tipo Burkitt). LMA (M1): mieloperoxidasas y Sudán negro B positivas; NASDCAE positiva, en raros casos negativa; NSDAE positividad discreta, la cual persiste después de incubación con fluoruro sódjco. M2: mieloperoxidasas, Sudán negro B, NASDCAE y NASDAE con mayor positividad que en M1 ; NASDAE persiste después de incubación con fluoruro sódico. M3 : fuerte positividad con mieloperoxidasas, Sudán negro B y NASDCAE; PAS con positividad difusa. M4 : mieloperoxidasas, Sudán negro B y PAS con positividad variable con gránulos distribuidos discretamente en el citoplasma. En nuestra experiencia, a NAE es mejor que NASDAE para calificar componente monocítico; a NAE y NASDAE dan inhibición parcial después de incubación con fluoruro sódico; NASDCAE, positiva en la línea granulocítica. El empleo de ambas reacciones es de utilidad en el diagnóstico de esta variedad M4. M5.: mieloperoxidasas pueden ser negativas a positivas. Sudán negro B siempre positivo en nuestra experiencia y PAS de reacción difusa. Estos tres dan granulación esparcida citoplasmáticamente; a NAE fuertemente positiva que se inhibe totalmente o a escasos gránulos con fluoruro sódico. NASDAE, en nuestra experiencia, con menos positividad que a NAE; NASDCAE negativa. M6: mieloperoxidasas y Sudán negro B positivas en mieloblastos. PAS y a NAE positivas en eritroblastos tardías y en sus precursores M0: mieloperoxidasas, Sudán negro B, PAS y esterasas específicas y no especificas, negativasÍtem Observaciones sobre una familia con esferocitosis hereditaria y revisión de la literatura(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1981-01) Sáenz, German F.; Orlich, Jessie; Chaves, Mario; Montero, Gerardo; Jiménez, Javier; Azofeifa, Bernal; Muñoz, RobertoSe presenta el estudio de una extensa familia estudiada por esferocitosis hereditaria (EH), en la que se detectó doce casos de la enfermedad. Anotamos los resultados del estudio, así como una revisión de los aspectos genéticos, clínicos, bioquímicos, hematológicos y fisiopatológicos de la literatura reciente. Hemos creído importante analizar la familia estudiada, y la literatura citada, con el fin de poner de manifiesto que este problema existe en Costa Rica con cierta frecuencia, y que es necesario afinar los procedimientos diagnósticos en los diferentes centros de salud para detectar las personas afectadas. Esto redundará en un total alivio de la sintomatología de estos pacientes, al ofrecerse la posibilidad de tratar esta hematopatía hereditaria.Ítem Polimorfismo de la hemoglobina y de la G6pd Eritrocitica en población pre-escolar de Santa Cruz, Guanacaste, Costa Rica(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1985-08) Sáenz, German F.; Chávez, Mario; Briceño, Jaime; Quintana, Eugenio; Arroyo, Guido; Valenciano, Eliecer; Montero, Alberto G.; Jiménez, JavierEn 100 niños pre-escolares del Cantón de Santa Cruz, Guanacaste, se logró demostrar una alta prevalencia de HbS (10,6 %) con detección de cuatro casos de drepanocitosis; uno AC, uno A 1 2, dos de PHHbF, cinco de A2 ß-tal y dos de F-tal. En 523 hemicigotos fue posible detectar 3,5 por ciento de deficiencia de la G6PD por la variante africana Gd A-, dos por Gd B- y tres variantes activas (Gd B+) de tipo lento. Tanto en varones como en niñas se hizo evidente el predominio manifiesto del tipo Gd B+. En una niña se pudo demostrar su condición homocigótica por Gd A-