Examinando por Autor "Chaves, Mario"

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Anemias Hemoliticas por Autoinmunidad y por mecanismos inmunes inducidos por medicamentos
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1981-01) Chaves, Mario; Lomonte, Bruno; Sáenz, German F.; Agüero, Oscar
En la presente revisión sobre anemias hemolíticas por autoinmunidad (AHA) y por trastornos inmunes inducidos por drogas o medicamentos, se han considerado aspectos etiológicos, físiopatológicos, una metodología analítica-diagnóstica y en forma suscinta, las características clínicas y el tratamiento. Se hace especial hincapié en las dos variedades de AHA, tanto en su etiología como en el comportamiento térmico de los anticuerpos incriminados en los procesos hemolíticos. En las anemias hemolíticas inducidas por drogas se describen grupos principales, de acuerdo al mecanismo de acción de los medicamentos responsables de la respuesta inmune anormal, y por ende, de la repercusión hematológica. Con una serie de aportaciones de la literatura más reciente, se revisan otros alcances de estos trastornos, con especial énfasis en los mecanismos y en los determinantes de enfermedad inmunohemolítica
Creatina intraeritrocitica como valoración de la edad celular
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1990-12) Lobo, Nidia; Holst, lleana; Schosinsky, Karl; Chaves, Mario; Sáenz, German F.
El índice de reticulocitos es el parámetro más utilizado para medir la producción eritrocitaria medular. Sin embargo, como éste ha sido asociado con cierto grado de error estadístico, se ha buscado un método objetivo y de fácil realización, la determinación de creatina intraeritrocítica, para obtener una mayor información acerca de la edad eritrocitaria en determinados procesos hemolíticos. La misma se determinó por el método del diacetil alfanaftol, observándose una linealidad hasta 400 mg/l. Los valores de creatina obtenidos en el grupo control (n= 100) fueron de 24 a 69 mg/l, y se utilizó el logaritmo de estos valores para normalizar la distribución de los datos. Se analizó un grupo de muestras de 216 pacientes con diferentes diagnósticos, obteniéndose valores aumentados del conteo de reticulocitos en un 75 por ciento de los casos de creatina intraeritrocítica en un 63 por ciento. Sin embargo, en un 13 por ciento de las muestras se obtuvieron valores aumentados de creatina intraeritrocítica con un conteo de reticulocitos normal o disminuido.
Cuadros de Beta Talasemia intermedia conceptos generales y experiencia nacional
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1986-04) Sáenz, German F; Chaves, Mario; Quintana, Eugenia; Jiménez, Javier; Montero, Alberto G.
La talasemia intermedia (TI) comprende un grupo de síndromes talasémicos en los que los hallazgos clínicos y hematológicos no son tan severos como los que caracterizan al estado homocigoto o enfermedad de Cooley, pero sí más importantes que los correspondientes al estado heterocigoto. Las interacciones de múltiples genes talasémicos, o entre éstos y los genes de hemoglobinas anormales (S,C,etc.), son los responsables de la aparición de cuadros de TI. Se hace un relato somero sobre los diversos y complejos mecanismos genéticos que pueden provocar la aparición de β tal, sea menor como intermedia. Se presentan, como experiencia nacional, algunos hallazgos de TI, haciéndose hincapié en dos de ellos en los que únicamente han mediado genes β Talasémicos
Cuantificacion de haptoglobinas sericas por un metodo modificado de peroxidacion
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1982-12) Chaves, Mario; Sáenz, German F.; Montero, Alberto G.; Jiménez, Javier; Salgado, Miriam
Con el deseo de preconizar un método sencillo y de bajo costo para cuantificar haptoglobinas séricas, se tomó de referencia el de la peroxidación de Owen et al., estableciéndose una serie de experimentos, que lo hacen más práctico para su uso rutinario en cualquier laboratorio. Dentro de las principales modificaciones introducidas se encuentran la mayor estabilidad de los reactivos, el uso de un estándar primario de CNMHb, la corrección de los valores encontrados cuando se procesan muestras con clara evidencia de hemólisis espuria, el carácter de micrométodo y una estandarización sencilla que permite el uso de la curva de calibración hasta por un mes luego de establecida
Cuantificacion de hemoglobina fetal
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1984-12) Chaves, Mario; Sáenz, German F.; Quintana, Eugenia; Montero, Alberto; Jiménez, Javier
Se hace un rápido análisis de las características estructurales y físico-químicas más importantes de la hemoglobina fetal, y de su concentración en diversos procesos hematológicos y no hematológicos. Se comparan estadísticamente los valores de dicha hemoglobina con base en cinco procedimientos, cuatro de ellos colorimétricos y de rutina y uno inmunológico. Se señalan los valores de referencia obtenidos con cada uno de ellos, haciéndose ver la imposibilidad de intercambiar los resultados de un método con respecto a otro, y se sugiere utilizar un determinado método de acuerdo con los valores presuntivos de dicha hemoglobina
Deficiencia de Piruvato Quinasa y Hemoglobina C. Estudio familiar
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1988-12) Chaves, Mario; Rodríguez, Walter E.; Briceño, Jaime; Sáenz, German F.
En una familia del Cantón de Santa Cruz de Guanacaste, Costa Rica, fue posible demostrar la existencia de los dos primeros casos homocigotos reportados de deficiencia de piruvato quinasa, que se correspondieron con un cuadro de anemia hemolítica crónica no esferocítica. Los dos embarazos que ha tenido la propositus han resultado en una exacerbación de su problema hemolítico. El perfil enzimático, y en especial la razón PK/Hx, logró demostrar el carácter heterocigoto de los padres. En el padre y otro hijo no afectado enzimáticamente, se logró demostrar la coexistencia con Hb AC.
Enfermedad por Hemoglobina H. Estudio de una nueva familia
(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1981-08) Sáenz, Gennan F; Briceño, Jaime; Montero, Gerardo; Jiménez, Javier; Chaves, Mario
En una niña mestiza costarricense de tres años de edad, con anemia hipocrómica refractaria al tratamiento con hierro, de padre nicaragüense con rasgos orientaloides, y madre costarricense (Guanacaste), con abuelo paterno fenotípicamente asiático, se logró demostrar la presencia de HbH en su hemolizado, y de cuerpos de inclusión eritrocíticos de dicha Hb. Los análisis practicados a la familia ponen en evidencia a una madre portadora de alfa-tal, a un padre como posible portador del gene silencioso del trastorno, a una hermana con hemoglobinograma normal y a otro hermano con la misma condición doble heterocigota de la propositus (Enfermedad por HbH).
Escrutinio de hemoglobinopatias y G6pd en una población italiana radicada en Costa Rica
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1982-11) Sáenz, German F; Chaves, Mario; Arroyo, Guido; Valenciano, Eliécer; Jiménez, Javier; Montero, Alberto G.; Sánchez, Juan E.; Vega, Carlos; Contreras, Patricia
En una población de origen italiano que radica en el cantón de Coto Brus, Puntarenas, se pudo detectar la presencia de dos casos de beta-tal menor en 64 individuos estudiados. Para el escrutinio y caracterización definitiva del fenotipo talasémico se siguió con protocolos ampliamente estudiados en el CIHATA. No se encontró ningún caso deficiente en G6PD ni la presencia de Hbs anormalesBuenos días, con gusto le adjunto los artículos solicitados.
Esferocitosis hereditaria y beta talasemia menor
(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1982-08) Sáenz, Gennan F.; Azofeifa, Guillermo; Lizano, Xinia; Barboza, Rosario; Chaves, Mario; Montero, Alberto G.; Jiménez, Javier
En un niño caucasoide de 7 años de edad, oriundo de Turrialba, con anemia severa y esplenomegalia, fue posible demostrar una interesante y rara doble condición hematológica hereditaria: esferocitosis y beta talasemia menor. Se pudo constatar la línea materna para la herencia de la beta-tal, en tanto que lo fue la paterna para la EH de modo indirecto, al conocerse que el padre fue operado del bazo y que otro hijo suyo murió de una patología esplénica. Se hace mención de algunas características de las EH, del microesferocito, así como de los síndromes beta-tal. Finalmente el propósitus fue esplenectomizado, con buena corrección posterior de su hernograma y de su condición clínica.
Esferocitosis hereditaria y síndrome de bilis espesa
(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1982-08) Sáenz, Gennan F.; Zúñiga, Luis G; Brilla, Eduardo; Chaves, Mario; Montero, Alberto G; Jiménez, Javier
Se presenta el caso de una niña recién nacida, con 36 semanas de gestación, en la que se hizo evidente a los pocos días de nacida un cuadro ictérico colestásico tipo síndrome de bilis espesa con una enfermedad hernolítica de fondo, la cual a las 8 semanas se demostró que era esferocitosis hereditaria. La evolución ascendente de la ictericia obstructivaen unión de una anemia importante con reticuiocitosis reitera una vez más lo trascendente de un seguimiento cuidadoso de cualquier paciente neonatal con la patología que nos interesa, así como de un preciso aborde diagnóstico de laboratorio. Después del tercer mes de evolución del problema obstructivo éste cedió espontáneamente, tal y como era de esperar.
Frecuencia de la beta talasemia y otras hemoglobinopatías en población costarricense de raza negra
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1990-06) Sáenz, German F.; Chaves, Mario; Rodriguez, Walter; Sánchez, German; Barrantes, Alberto; Barrantes, Mario; Montero, Alberto; Quintana, Eugenia
En un total de 2616 individuos de raza negra de la provincia de Limón, se logró demostrar una frecuencia de ß talasemia menor clásica del 0,50 por ciento, en tanto lo fue de 0,27 por ciento para la variante F-talasemia (& 13). En tres casos (0,11%), se observó el genotipo africano de PHHbF, y en 36 (1,38%), se destacó la existencia de la variante A2 de la Hba2. Como se trató de una población que recurría a la consulta externa del hospital, no es de extrañar el hallazgo de 12 casos (0,46%), de drepanocitosis. Se detectó un total de 243 casos de Hbas (9,28%), 66 de HbaC (2,52%), 1 de HbCC (0,04%), 1 de Hbs/ß+ tal (0,04%), tres ejemplos de factible HbG Philadelphia, y 5 de Hb KorleBu. A través de la cuantificación de la HbS en los Heterocigotos (HbAS), se puede inferir la existencia de aproximadamente un 10 por ciento de a+tal homocigota (a-/a-). En la población estudiada pudo establecerse, en forma cercana, un 12 por ciento de deficiencia de hierro.
El hemoglobinograma
(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 1982-12) Sáenz, German F.; Chaves, Mario
Hemoglobinometria normalización de la metodología preparación nacional del estándar de calibración y del memorizado control
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1984-01) Sáenz, German F.; Chaves, Mario; Valenciano, Eliécer; Montero, Alberto G.; Jiménez, Javier
Se indican las características esenciales del método de la HiCN para la medición cuantitativa de Hb. Se hace ver la importancia del diluente de Van Kampen y Zijestra (VKZ), para tales efectos y la aplicabilidad de las soluciones patrón para la calibración de los fotómetros. En detalle se especifica la preparación nacional del patrón concentrado de HiCN (CIANO-CIHATA) y del hemolizado control (HEMO-CIHATA). Finalmente se propone un práctico programa de control de calidad y se indica un corolario sobre los errores sistemáticos en los que se puede incurrir en la hemoglobinometría
Macrocitosis Eritrocitica en pacientes hospitalizados y de consulta externa
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1996-09) Porras, Flory; Chaves, Mario; Rodríguez, Walter E.; Salazar, Lidiette; Porras, Ana; Bogantes, Alan; Sáenz Renauld, German F.
En 3500 hemogramas procesados electrónicamente en forma consecutiva en dos hospitales metropolitanos, se obtuvo 208 biometrías con macrocitosis (VCM=100fl), para una incidencia del 5,95%. Se utilizó un flujograma analítico para separar grupos de posibles etiologías macrocitarias. Dentro de la conducta de laboratorio, se realizó conteo de reticulocitos, análisis del frotis y determinaciones séricas de B12 y Folatos por RIA, a muestreos seleccionados. Se constató que la mayoría de las macrocitosis provenían de los servicios de oncología, quimioterapia, gastroenterología, ginecología, hematología, obstetricia y transplantes renales. El mayor número de casos incluye VCM entre 100 y 104 fI (68,3%), siendo el 31% constituido por VCM ENTRE 104Y 119. Sólo un 1,4% mostró un VCM=120fl. Un 20% de los 208 pacientes macrocíticos se acompañaron de índice anémico, observándose que entre mayor el VCM mayor el grado de anemia; en igual proporción se comprobaron las alteraciones de la HCM y del RDW. En 41 pacientes con anemia, 13 fueron deficientes en B1 2, 2 en folatos y 4 en las dos vitaminas (46,3%).
Observaciones sobre una familia con esferocitosis hereditaria y revisión de la literatura
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1981-01) Sáenz, German F.; Orlich, Jessie; Chaves, Mario; Montero, Gerardo; Jiménez, Javier; Azofeifa, Bernal; Muñoz, Roberto
Se presenta el estudio de una extensa familia estudiada por esferocitosis hereditaria (EH), en la que se detectó doce casos de la enfermedad. Anotamos los resultados del estudio, así como una revisión de los aspectos genéticos, clínicos, bioquímicos, hematológicos y fisiopatológicos de la literatura reciente. Hemos creído importante analizar la familia estudiada, y la literatura citada, con el fin de poner de manifiesto que este problema existe en Costa Rica con cierta frecuencia, y que es necesario afinar los procedimientos diagnósticos en los diferentes centros de salud para detectar las personas afectadas. Esto redundará en un total alivio de la sintomatología de estos pacientes, al ofrecerse la posibilidad de tratar esta hematopatía hereditaria.
Polimorfismo de las cadenas gamma de la hemoglobina fetal en portadores de hemoglobinopatías: un estudio preliminar
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1996-12) Picado, Dafne; Chaves, Mario
En el presente estudio se analizó el poliformismo de la hemoglobina fetal en recién nacidos y adultos normales, así como en una muestra de portadores de hemoglobinopatías, procedentes de distintos centros hospitalarios del país. Se utilizó la electroforesis en gel de poliacrilamida y el análisis densitométrico para la valoración de las cadenas gamma de la hemoglobina fetal. El estudio mostró en los portadores del fenotipo SF un patrón típicamente fetal (0,56-1,03), en tanto que en el AS fue en el ámbito normal (0,2-0,47). En los SS se observó una inversión de la relación con predominio de la cadena Gy (1,35-1,54). Para los casos de β-talasemia se evidenció una gran variabilidad en la relación de las cadenas y (0,38-0,95), dado probablemente por la heterogeneidad genética de este trastorno; se halló igualmente este comportamiento en los AF (0,23-0,91). En FA la relación fue 1,27-2,56. Finalmente se considera necesario ampliar la experiencia para conocer mejor el comportamiento del poliformismo de las cadenas y de la HbF en nuestra población y su implicación en la expresión clínica de las distintas hemoglobinopatías.
Síndromes de Beta Talasemia menor o Heterocigota II. Aspectos analitico-diagnosticos
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1988-01) Sáenz, German F; Chaves, Mario; Montero, Alberto G.; Jiménez, Javier
El diagnóstico de beta-talasemia (β-tal) menor pasa a menudo inadvertido por muchos años, siendo muy importante establecer el diagnóstico lo más temprano posible, para que el paciente deje de sufrir continuas investigaciones y tratamiento con hierro. Por lo general, la β- tal menor es un diagnóstico de laboratorio, pues no puede ser sospechada sólo con las evidencias clínicas, al tratarse de trastornos que básicamente, y salvo complicaciones, son asintomáticos.
Síndromes de Beta Talasemia Menor o Heterocigota III. Hallazgos en 130 casos
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1988-01) Sáenz, German F.; Sánchez, German; Chaves, Mario; Barrantes, Alberto; Castillo, Mariano; Quesada, Omar; Rodríguez, Walter; Jiménez, Javier; Montero, Alberto
De los 130 casos de beta talasemia menor o heterocigota un 86 por ciento de los mismos correspondieron a costarricenses caucásicos, quedando el resto (14%) repartido en individuos extranjeros o con ancestros de otros países, tal el caso de un 7 por ciento para los de ascendencia italiana. Se destaca la mayor frecuencia de la variedad clásica de la ß-tal menor tipo Hb A2 alta (82,4%) en los 130 casos estudiados, con respecto a la del tipo Fo ß-tal (17,6%). Se demuestra que en 104 de los casos (81%) privaron, como era de esperar, niveles de Hb iguales o mayores de 11,0 g/dl, siendo por el contrario menor de esta cifra (19%) en la mayoría de los portadores que presentaban ya fuese infección y/o deficiencia de hierro o, en su caso, gravidez, no siendo posible cuantificar o identificar otras causas agregadas de anemia en estos casos
Síndromes Drepanociticos en población de la provincia de Puntarenas
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1987-09) Sáenz, German; Chaves, Mario; Castro, Elizabeth; Ramón, Marietta; Barboza, Martín; Jiménez, Javier; Montero, Alberto; Arroyo, Guido; Valenciano, Eliécer
En 54 síndromes drepanocíticos oriundos de la Provincia de Puntarenas, Costa Rica (14 SS, 38 AS, y dos SC) estudiados en individuos con edades entre uno y 65 años, fue posible determinar las características fenotípicas y/o genotípicas de su hemoglobinograma, destacándose en particular la existencia concomitante de alfa-talasemia (α-tal) en un número significativo de fenotipos AS (21 por ciento) y de SS (28.6 por ciento). En estos últimos, se observó valores promedio mayores de Hb, Hto y de Hb F y, menores de reticulocitos, de Dl y del índice CHCM, respecto de la clásica anemia drepanocítica no complicada con genes de alfa-tal. Se hizo evidente una alta prevalencia de deficiencia de hierro (38 por ciento) en los pacientes homocigotos SS, yen un 15 por ciento de toda la población estudiada (n=54) se pudo detectar niveles disminuidos de los folatos, séricos.
Soluciones patrón y control para la medición de la Hemoglobina como Oxihemoglobina
(Caja Costarricense de Seguro Social. CENDEISSS, 1987-09) Quintana, Eugenia María; Chaves, Mario; Sáenz, German F.
Se señala, por primera vez, la preparación de patrones y controles para la determinación de Hb como Hb02, denominándoseles OXI-CIHATA y OXITROL, respectivamente. Se evaluó su estabilidad semana a semana y por un período de 6 meses. Se estudió dos hemolizados control, uno con timerosal al 0.01 por ciento y otro con etanediol al 33 por ciento v/v y 4 soluciones patrón: timerosal-EDTA. 4 Na, timerosal-NH4OH, etanediol-EDTA. 4 Na, y etanediolNH4OH. Después de evaluar la precisión, exactitud y estabilidad, se recomienda emplear como solución control y patrón un hemolizado de Hb02 cuyo preservante sea timerosal al 0.01 por ciento empléandose como solución diluente la sal tetrasódica de EDTA al 0.3 por ciento, tanto para la preparación de esas soluciones como para la Hemoglobinometría