Paraganglioma funcional extra-adrenal

Abstract

Los paragangliomas funcionales son tumores raros, se originan del tejido cromafín extraadrenal productor de catecolaminas, con frecuencia son malignos y tienen alta incidencia de enfermedad persistente o recurrente l. Se les conoce como: glomus, quemodectomas, paragangliomas cromafines y glomcrulocitomas. La localización es diversa y refleja la distribución paraganglionar en el cuerpo, desde la base del cráneo hasta el piso pélvico. Los paragangliomas se encuentran en donde hay ganglios del sistema autónomo, sin embargo, aproximadamente el 90% de estos tumores aparecen en las glándulas suprarrenales (y constituyen los feocromocitomas) y el 10% restante tienen una ubicación extraadrenal, mas se ha dicho que su incidencia puede ser subestimada, variando del 18% al 22% en adultos, y en niños hasta un 30%. Los extra-adrenaJes se originan con mayor frecuencia en el abdomen (85%), otros en el tórax (12%) y más raramente en la cabeza y el cuello (3%) '. Los estudios de imágenes y la medición de la producción no fisiológica de catecolaminas pueden ayudar en el diagnóstico de esta entidad. La cirugía es el tratamiento de elección.