Hemoglobinuria paroxística nocturna

Abstract

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica crónica, adquirida, poco común, que afecta con igual frecuencia ambos sexos. Se manifiesta a cualquier edad y con mayor incidencia en países del sudeste asiático. Es el resultado de la expansión clonal no maligna de células progenitoras hematopoyéticas. Se caracteriza por anemia hemolítica intravascular, tendencia a la trombosis y un componente variable de insuficiencia medular. Se asocia a otras patologías hematológicas como anemia aplásica y síndrome mielodisplásico. La citometría de flujo es el método de elección para diagnóstico. El eculizumab y el trasplante de médula ósea alogénico son las únicas terapias efectivas.