Se presenta un caso de una paciente con un tumor maligno cardiaco que es una patología muy infrecuente. Al ingreso tenía 10 años de edad, fue referida por historia de un mes de dolor en epigastrio, que irradiaba al resto del abdomen y asociaba disnea progresiva de esfuerzos. Además tenía cardiomegalia, masa y derrame pericárdico. El diagnóstico histológico reportó rabdomiosarcoma de ventrículo derecho tipo alveolar. Se logró una resección completa y se dio quimioterapia. Presentó una recaída tardía que se trató con segunda línea de quimioterapia y radioterapia con lo que se logró una respuesta parcial y posteriormente presentó progresión de la enfermedad.