Se discute un caso clínico en el que se estableció el diagnóstico en vida del paciente de Inmunodeficiencia Celular, Porfiria Aguda Intermitente y Enfermedad de Still. Se presentan datos anatomopatológicos que contribuyen a confirmar los diagnósticos planteados. Se comenta la posible asociación fisiopatológica de las tres entidades. El diagnóstico del Síndrome de Wiscott-Aldrich se plantea como posibilidad ya que aunque el paciente cursó con la triada característica de infección por gérmenes oportunistas, trombocitopenia y eczema severo, estos datos no se presentaron de acuerdo al patrón cronológico descrito para esta entidad