La hiperlipoproteinemia tipo III es una enfermedad genética caracterizada por hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia y por la presencia en el plasma de lipoproteínas de muy baja densidad, enriquecidas en colesterol. Los pacientes con este padecimiento desarrollan xantomas tuberosos y ateroesclerosis prematura. En este informe se presenta tres casos de pacientes con hiperlipoproteinemia tipo III. En dos de ellos la hiperlipoproteinemia se manifestó en la infancia. El perfil de los lípidos y lipoproteín as y la electroforésis del plasma que mostró una banda ancha con movilidad prebeta fueron característicos de la hiperlipoproteinemia tipo III. El fenotipo de la apolipoproteína E (APO E), por medio de en foque isoléctrico, fue APO E2/2 en dos casos y APO E3/2 en el otro. Se revisan las anormalidades metabólicas asociadas a esta enfermedad así como el efecto de la intervención nutricional y farmacológica en los pacientes con esta enfermedad genética.