Objetivo: describir las características clínicas del grupo de niños diagnosticados con tumor de Wilms en Costa Rica y cuál es la evolución clínica de acuerdo con los diversos tratamientos que reciben en el Servicio de Oncohematología del Hospital Nacional de Niños. Métodos: este es un estudio descriptivo retrospectivo que analiza un periodo de 20 años de pacientes con diagnóstico de tumor de Wilms confirmado por biopsia. Se revisó 69 expedientes de pacientes con edades entre 0 y 13 años, en los cuales se analizaron los datos clínicos, terapéuticos (quimioterapia, radioterapia) y pronósticos (sobrevida global y libre de enfermedad) de cada uno. Los resultados obtenidos se compararon con los de otros estudios latinoamericanos y europeos. Se realizaron modificaciones en el manejo de los pacientes costarricenses, con base en los resultados obtenidos. Resultados: se analizó una muestra total de 69 casos. Entre los resultados se encontró que los pacientes presentaban una edad promedio diagnóstica de 41,3 meses. El seguimiento promedio fue de 7,4 años. La masa abdominal fue el hallazgo clínico predominante (55%). Además, el estadio III fue el más común (31,8%). La nefrectomía total sin ruptura tumoral fue el procedimiento quirúrgico en la mayoría de los casos. El 80% de los pacientes presentó histología favorable en el análisis histopatológico. En el 51% de los casos se utilizó quimioterapia prequirúrgica. Un 17% de los pacientes presentó metástasis pulmonar. La sobrevida global fue del 73,3% y la sobrevida libre de enfermedad, del 69%. Conclusiones: los pacientes costarricenses con tumor de Wilms localizados tuvieron una sobrevida inferior a la de los países desarrollados, y similar en casos metastásicos.