La persistencia del conducto onfalomesentérico y del uraco constituyen las malformaciones congénitas más frecuentes de la región umbilical. Un fracaso en la regresión del conducto onfalomesentérico determina el origen de un amplio espectro de anomalías relacionadas con la pared abdominal, entre ellas la persistencia del conducto onfalomesentérico. Se presenta el caso de un paciente de 10 años de edad con persistencia completa y permeable del conducto onfalomesentérico; lo inusual fue su presentación con un cuadro de abdomen agudo, motivo por el cual se diagnosticó inicialmente como apendicitis aguda. Se recalca la importancia de este tipo de casos por sus múltiples manifestaciones clínicas y las complicaciones que conlleva.