El cor triatriatum sinester es una anormalidad cardiaca congénita poco frecuente, que constituye del 0,1 al 0,4% de todas las malformaciones cardiacas. Se caracteriza por una división anómala de la aurícula izquierda por una membrana fibromuscular, la cual genera dos cavidades que se comunican por uno o más orificios con distinto grado de obstrucción. Se asocia con otras anomalías cardiacas, principalmente con comunicación interauricular.Se puede presentar en la infancia, cuando suele ser fatal, o más tardíamente en el adulto, como insuficiencia cardiaca, o incluso cursar de forma asintomática, dependiendo del tamaño de los orificios y del gradiente de presión entre las cavidades. En este artículo se presenta el caso de un masculino de 30 años, sin patologías crónicas, quien consulta por disnea de grandes esfuerzos en los últimos 6 meses, a quien se le diagnostica por medio del ecocardiograma transtorácico y transesofágico un cor triatriatum sinister.