El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) consiste en la muerte inesperada de un infante menor de un año, la cual no puede ser explicada posterior a las investigaciones del caso, tales como: la anamnesis, la escena de la muerte, y la autopsia. La relevancia de este padecimiento radica en que es un fenómeno presente a nivel mundial, y es la principal causa de muerte en lactantes de 1 a 12 meses de vida. Debido a la importancia del tema, la presente investigación pretende realizar un acercamiento bibliográfico, que aborda terminología especializada; estudios de epidemiologia a nivel mundial; diversos factores de riesgo y su prevención; además del algoritmo de manejo de SMSL basado en las guías españolas de pediatría y las guías de SMSL de Massachusetts. Cabe destacar que el diagnóstico de esta muerte es de exclusión y requiere una investigación exhaustiva para poder dilucidar sus causas. Así mismo, el SMSL ha sido asociado a diferentes factores de riesgo que pueden desencadenar este evento en niños con susceptibilidad genética o adquirida, los cuales en la mayoría de los casos pueden modificarse y prevenirse educando a los padres, y a los proveedores de la salud. Debido a que el médico general, y el pediatra son los primeros profesionales en abordar al lactante y a sus familiares, es imperativo que ambos tengan conocimiento del tema en cuestión, no solo para la prevención de estos casos, sino para el abordaje correcto en el caso que se presente una muerte súbita infantil.