El riñón en herradura es una variante anatómica frecuente del sistema renal que normalmente cursa asintomático, sin embargo, la concomitancia de anormalidades congénitas en los pacientes portadores de esta variante puede desencadenar síntomas producto de complicaciones renales, cardiocirculatorias y varios tipos de neoplasias que tienden a la malignidad. Este trabajo describe la variante anatómica del riñón en herradura asociado a tres uréteres independientes con variante arteriovenosa de su hilio que constaa de cuatro arterias renales y tres venas renales, en un caso incidental de disección en el laboratorio de anatomía de la Escuela de Medicina de la Universidad de Costa Rica. Además, se presenta una revisión actualizada de la variante denominada riñón en herradura para brindar a los profesionales del área de la salud datos para su detección y diagnóstico, y poder asociarlo con las anormalidades congénitas descritas, con el fin de prevenir complicaciones en los pacientes. The horseshoe kidney is a common anatomical variation of de renal system that is often asymptomatic, however the concomitance with congenital abnormalities in these patients could result in the development of symptoms because of the renal or cardiovascular complications and renal tumors that arise predominantly as malignancies. This job describes the anatomic variations of a horseshoe kidney associated to three independent ureters and a hilium arteriovenous variant consistent in four renal arteries and three renal veins, an incidental dissection case found in the laboratory of Costa Rica’s University Medicine School. Moreover, an actualized literature review of the horseshoe kidney is presented so that health professionals could be able to detect it and diagnose it, and associate it with the congenital abnormalities described above to prevent its complications.