La asociación de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con hepatitis de células gigantes (HCG) es un trastorno raro en la infancia. Son pocos los casos reportados y la gran mayoría fallecen a pesar de transplante hepático. La AHAI usualmente precede el desarrollo de la afección hepática. El diagnóstico temprano de esta asociación y el inicio de terapia inmunosupresora previene la progresión de la enfermedad. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) associated with giant cell hepatitis (GCH) is a rare disorder in infants. Few cases have been reported and despite receiving a liver transplant, there is high mortality among patients. AIHA usually precedes the development of liver disease. Early recognition of this association and the administration of immunosuppressive therapy prevent progression of the disease.