El quiste del conducto tirogloso es una de las anomalías del desarrollo que se presentan más frecuentemente en el cuello. La presencia en este de carcinoma aislado o concomitante con cáncer en tiroides, es muy infrecuente. Se expone aquí el caso de una paciente joven que se presentó con esta entidad. Se describe su presentación y manejo. Actualmente sigue su control en el Servicio de Endocrinología del Hospital San Vicente de Paúl, Heredia, Costa Rica. Thyroglossal duct cyst cancer is one of the developmental anomalies that not occur frequently in the neck. The presence of isolated or concomitant thyroid cancer is unusual. We present the case of a young female patient with this condition. Presentation and management are described. The Endocrinology Service of the San Vicente de Paul Hospital is presently following her case.