Antecedentes: la enfermedad de Hirschsprung es causa de obstrucción intestinal baja en neonatos. Se caracteriza por ausencia de inervación en un segmento intestinal. El tratamiento radica en la resección de ese segmento intestinal enfermo para permitir el funcionamiento correcto del intestino sano. Se analizó el manejo de esta patología en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, durante el periodo 2000 -2010 y su epidemiología. Métodos: se realizó un estudio observacional retrospectivo; se revisó 130 expedientes usando Microsoft Excel y el programa estadístico JMP. Resultados: se identificó una relación de hombre: mujer de 4:1, la mayoría de los casos se presentó en recién nacidos de término. Los síntomas iniciales más frecuentes fueron distensión abdominal y vómitos biliosos. La edad de presentación, en el 78% de los casos, fue de menos de 1 mes. Dentro de las cirugías realizadas se evidenció que en el 35 % de los casos se utilizó la técnica del descenso endorrectaltransanal y en el 48%, la técnica de Duhamel. Entre las complicaciones postoperatorias en el grupo de descenso endorrectaltransanal, la más frecuente fue la enterocolitis, en 14 de 19 casos, mientras que la complicación más frecuente en el grupo de Duhamel, fue el tabique rectal, en 8 de 21 casos. Conclusión: las características clínicas y epidemiológicas de los casos de enfermedad de Hirschsprung analizados, son similares a las descritas en la bibliografía. Las complicaciones postoperatorias y la morbilidad fue similar para ambas técnicas quirúrgicas. Background: Hirschsprung´s disease (congenital megacolon) is a common cause of lower bowel obstruction in neonates. Its main characteristic is that a section of the bowel is unable to relax, causing functional colonic obstruction. Treatment for this disease requires the resection of the abnormal bowel segment in order to restore the functions of the healthy part of the intestine. The management and its epidemiology of this disease at the National Children´s Hospital during the period 2000 to 2010 were analyzed. Methods: observational and retrospective study, 130 files were reviewed using Microsoft Excel and the JMP statistical software.Results: a male: female ratio was 4:1, most cases occurred in full term babies, and the most common initial symptoms were abdominal distension and bilious vomiting. In 78% of the cases the age at which the disease occurred was less than one month. Among the surgical techniques used, the Duhamel technique was the most used (48%), followed by the transanal pull-through technique (35%). The most common postoperative complication for the Duhamel group was rectal septum (8 out of 21 cases), and enterocolitis in the transanal pull-through group (14 out of 19 cases). Conclusion: the clinical and epidemiological characteristics of the cases of Hirschsprung’s Disease analyzed are similar to those reported in the literature. The postoperative complications and morbidity was similar for both surgical techniques