Antecedentes: desde 1984 estudios comprobaron que la hidroxiurea aumentaba los niveles de hemoglobina fetal y del volumen corpuscular medio, por esta razón a partir de 1998 fue el primer fármaco aprobado para el tratamiento en la drepanocitosis. El objetivo de este estudio fue describir la respuesta y complicaciones de los pacientes drepanocíticos en tratamiento con hidroxiurea en el Hospital Nacional de Niños. Métodos: estudio transversal y retrospectivo, realizado en pacientes con drepanocitosis atendidos en el servicio de Hematología del Hospital Nacional de Niños de enero 2006 a diciembre 2009; se incluyeron pacientes cuyo expediente clínico reunía los criterios de inclusión. Resultados: se reclutaron 30 pacientes, 60% fueron del sexo masculino, la mayoría de los pacientes fueron de Guanacaste, San José y Limón con un 26.7%, 23.3%y 20.0% respectivamente. Un 87% de los pacientes mantuvieron una velocidad de crecimiento normal. Al comparar la hemoglobina fetal previa y posterior al tratamiento con hidroxiurea no se obtuvo diferencia estadísticamente significativa. Al comparar el número de transfusiones anuales previas y posteriores a tratamiento con Hidroxiurea, se obtuvo una diferencia estadísticamente significativa. Se observó una disminución en el número de hospitalizaciones; las principales causas de internamiento fueron las crisis vasooclusivas, procesos sépticos y los accidentes cerebro vasculares. Conclusión: el uso de hidroxiurea en los pacientes drepanocíticos se asoció a una reducción en el número de hospitalizaciones por crisis vasoclusivas, al mismo tiempo se redujo el número de transfusiones anuales, sin efectos secundarios y sin comprometer la velocidad de crecimiento de los pacientes. Background: Since 1984 research proved that hydroxyrea increases fetal hemoglobin and the medium corpuscular volume. Consequently, as of 1998, it became the first drug approved for the specific treatment of sickle cell anemia. The purpose of this study was to describe the response and complications of sickle cell patients that underwent treatment with hydroxyrea at the National Children´s Hospital. Methods: a transversal and retrospective study, carried out on sickle cell patients treated at the Hematology Department of the National Children´s Hospital from January 2006 to December 2009; including patients whose clinical records complied with the inclusion criteria. Results: 30 patients were recruited, 60% male; the majority of patients came from Guanacaste, San José and Limón (26.7%, 23.3% and 20%, respectively). In 87% of the cases the patients maintained a normal growth rate. The comparison of fetal hemoglobin levels before and after the hydroxyrea treatment showed that the difference was not statistically significant. The comparison of annual transfusions before and after the hydroxyrea treatment showed a statistically significant difference. A decrease in the number of admissions was observed. The main causes of admission were vaso occlusive crisis, septic processes and stroke. Conclusion: the use of hydroxyrea in sickle cell patients was related to a decrease of hospital admissions due to vaso occlusive crises; additionally there was a reduction in the number of annual transfusions, with no side effects and without compromising the growth rate of patients.