Objetivo: Establecer la frecuencia y correlación clínica de los anticuerpos anti- Cardiolipina (AAC) en los pacientes atendidos en la Clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica (CLES-HNN), Hospital Nacional de Niños “Dr Carlos Sáenz Herrera” (HNN). Determinar la frecuencia de positividad para AAC tipo IgG e IgM en los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) que se encuentran en control en la CLES-HNN. Describir la presencia de complicaciones tromboembólicas y/o hemorrágicas en los pacientes que presentan seropositividad para AAC y compararlas con las observadas en aquellos AAC negativos. Correlacionar la seropositividad para AAC con las diferentes variables sociodemográficas y clínicas de los pacientes con LES. Métodos: Se trata de un estudio restrospectivo, en el cual se revisaron los archivos médicos de pacientes en control en la clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños (CLES-HNN) entre enero de 2000 y enero de 2006 con el objetivo de identificar la frecuencia de positividad para anticuerpos anticardiolipina (AAC), así como la asociación de esta positividad con la presencia de eventos trombóticos o hemorrágicos que sugieran síndrome antifosfolípido (SAF). Resultados: Se identificó seropositividad para AAC IgG, IgM o ambos hasta en un 49.0% de los casos de LES. En 3 casos (7,3%) se diagnosticó un SAF secundario definitivo (2 mujeres y 1 hombre), y se planteó el diagnóstico posible de SAF en 7 casos (17.0%). No se demostró un efecto estadísticamente significativo, sobre la seropositividad para AAC, de las variables sexo, edad, provincia, cantidad de criterios diagnósticos al momento del diagnóstico de LES o complicaciones evidenciadas a lo largo de la evolución de la enfermedad (todo con un valor de p > 0.05). Conclusiones: El porcentaje de SAF secundario en niños costarricenses con LES no fue diferente estadísticamente del que se describe en la literatura1 (24.4% contra 20.0% respectivamente con p>0.05). Por el contrario, la prevalencia de seropositividad para AAC en pacientes pediátricos costarricenses con LES (48.8%) y en pacientes descritos con LES en la literatura (87.0%)1-5 sí mostró diferencias significativas (p<0.05). El análisis estadístico permite inferir que los niños y niñas costarricenses con LES tienen casi la mitad de posibilidades de ser AAC positivos, sin que esto modifique la frecuencia de SAF en el grupo. Aim: To establish the frequency and clinical correlations of the anticardiolipin antibodies (ACLA) in patients attended at the systemic lupus erythematosus (SLE) clinic of the Immunology and Pediatric Rheumatology Department (Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”). To determine the frequency of IgG-ACLA and IgMACLA in patients with juvenile SLE followed in the SLE-clinic. To describe the thromboembolic and hemorrhagic complications observed in the ACLA positive group, and the differences between ACLA positive and negative patients. To correlate the ACLA positivity with different socio-demographic and clinical characteristics of pediatric SLE patients. Methods: It is a retrospective study, in which we checked the medical files of patients followed at the SLE-clinic between January of 2000 and January 2006, in order to identify the frequency of positive ACLA, as well as the association of these antibodies with the presence of thrombotic or hemorrhagic events that suggest antiphospholipid syndrome. Results: ACLA positivity was identify in up to 49% of the SLE patients. Definitive secondary antiphospholipid syndrome was diagnosed in 3 cases (7,3%) (two girls and 1 boy); possible antiphospholipid syndrome was diagnosed in 7 cases (17%). We were not able to demonstrate a statistically significant effect on ACLA and the variables sex, age, province or quantity of SLE diagnostic criteria in the onset of the disease. There was no significant effect on ACLA and the frequency of thrombotic or hemorrhagic events (p>0.05). Conclusions: The percentage of secondary antiphospholipid syndrome in costarrican juvenile SLE patients does not differ from the one described for other series (24.4% vs. 20% with p>0.05). On the other hand, the prevalence of ACLA positive in costarrican juvenile SLE patients is lower than the one described in other series (48.8% vs. 87% with p<0.05). The statistical analysis allows inferring that the children with SLE have the half of possibilities of being ACLA positive, but not affecting the frequency of antiphospholipid syndrome in the group.