Pareciera que la anemia refractaria sideroblástica idiopática (IRSA) es un cambio maligno, no invasivo y con frecuencia preleucémico. Algunos pacientes desarrollan otros tipos de neoplasias y desórdenes hematológicos. Se revisa la literatura reciente más importante al respecto, y algunos conceptos sobre la posible mutación de la célula germinativa común, que origina estos cambios. Se detallan las manifestaciones clínicas sobresalientes que presentan los pacientes con IRSA, haciendo hincapié en la cronicidad y posible malignidad de la enfermedad. Se menciona lo sombrío del pronóstico y lo difícil del manejo de los enfermos