Se presenta el caso de una paciente, en la cual un cuadro de abdomen agudo motivó repetidos internamientos en uno de los hospitales de la Caja Costarricense de Seguro Social. El diagnóstico fue inicialmente de colitis espástica y luego de pancreatitis aguda recidivante. Sin embargo, en el cuarto internamiento, el análisis de las lipoproteínas séricas dio un patrón semejante al de la hiperlipoproteinemia tipo V, mientras que el análisis de la orina dio un patrón de excreción de porfirinas y precursores sugestivo de porfiria aguda intermitente. Ambos trastornos pueden producir un cuadro semejante al de la paciente y hasta donde los autores saben, esta podría ser la primera vez que se reportan juntos en un mismo paciente