La enfermedad de Addison, o insuficiencia adrenal primaria, es una entidad en la cual la corteza adrenal secreta cantidades insuficientes de glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos debido a un daño adrenal. Se presenta el caso de una niña de 19 meses con una historia de fatiga crónica, pérdida de peso, vómitos, hiporexia e hiperpigmentación en piel, labios y encías. Estos signos y síntomas tenían dos meses de evolución y empeoraron hasta que el diagnóstico correcto fue hecho y el tratamiento adecuado fue iniciado. Es una de las pacientes más jóvenes diagnosticada con enfermedad de Addison en Costa Rica, así como una edad de presentación temprana comparada con el promedio para esta patología. Se compara la paciente con su hermana gemela sana, de manera que los signos de la enfermedad son aún más evidentes y se presenta una revisión de la enfermedad de Addison como diagnóstico que debe estar presente en el diferencial de todo médico general. Addison’s disease or primary adrenal insufficiency is a clinical entity in which the adrenal cortex secretes insufficient amounts of glucocorticoids, mineralocorticoids and androgens due to an adrenal noxa. We report the case of a nineteen months old twin girl, who presented with a history of chronic fatigue, wasting, vomiting, hyporexia and hyperpigmentation in lips and gums. The symptoms continued for two months and worsened until the proper diagnosis was made and the treatment was established. This case represents one of the youngest patients diagnosed with Addison’s disease in our country, as well as an early age of presentation compared to the average age of diagnosis for this disease. We provide a comparison between the patient and her healthy twin sister, so the signs of the disease are even more evident.