La fibrosis quística es un trastorno multisistémico y es la enfermedad letal hereditaria mas común en países occidentales. Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad, el descubrimiento del gen que codifica para la proteína de membrana (CFTR) y el advenimiento de mejores terapias han contribuido a un mejor manejo de estos pacientes y un aumento en la esperanza de vida. Los pilares de la atención a estos pacientes se basan en mejorar la nutrición, mantener una adecuada función pulmonar, prevenir infecciones pulmonares, fisioterapia diaria y un adecuado soporte psicológico y social para el niño (a) y su familia. Este articulo se enfoca en el diagnostico de esta patología, recomendaciones sobre el manejo y tratamiento de la enfermedad pulmonar y extrapulmonar. Debido a que es un trastorno multiorgánico, el manejo de estos pacientes debe de ser en un centro especializado y con un equipo multidisciplinario. Cystic fibrosis is a multisystemic disorder and is the most common inherited lethal disease in Caucasians. Advences in the understanding of the pathophysiology of this condition, the discovery of the gene encoding the cystic fibrosis transmembrane regulator and the advent of better treatments have contributed to improved management and a significant increase in the life expectancy in the last 50 years. The pillars of care continue to be better nutrition, maintaining adequate lung function, preventing chest infections and daily physiotherapy. This review article focuses on the diagnosis of this condition and gives recommendations on the management of both pulmonary and extrapulmonary manifestations of cystlc fibrosis. Given its complexity, patients with cystic fibrosis are best managed ln a specialized centre with a multidisciplinary team.