Se revisaron 1272 protocolos de autopsia del Servicio de Patología del Hospital Nacional de Niños de San José de Costa Rica, entre los años 1974 a 1981 inclusive, encontrándose 464 casos de malformaciones congénitas. Las cardiopatías congénitas forman el grupo más frecuente de malformaciones; el segundo grupo moderadamente frecuente fue el constituido por malformaciones múltiples y del aparato digestivo. Las del sistema nervioso, aparatos genito-urinario y respiratorio fueron poco frecuentes y la del aparato locomotor y endocrino fueron escasas. Se enuncian las 11 cardiopatías más frecuentes y las malformaciones con las cuales se asocian. Se clasifican las malformaciones múltiples por síndromes y por aparatos y sistemas. Enfatizamos sobre las anomalías agregadas al síndrome de Down. Se clasifican las malformaciones del aparato digestivo, detallando las atresias y sus asociaciones. Se hace lo mismo con las anomalías más frecuentes de los otros sistemas. Se resumen las diez lesiones letales más frecuentes y se dividen en aisladas, asociadas a otras malformaciones o formando parte de un cuadro de malformaciones múltiples. Es de importancia en este trabajo el haber determinado la mayor o menor frecuencia de cada una de las malformaciones y el porcentaje de asociación a otras lesiones congénitas y otros. Los datos pueden servir de base para orientar el estudio clínico de pacientes con este grupo de enfermedades.