En una revisión de 51 casos de tumor de Wilms, se encontró 4 casos de tumor rabdoide maligno. Tres pacientes fueron menores de 2 años y uno de 11 años. La presentación clínica fue de una masa abdominal de gran volumen que radiológicamente correspondía a un tumor renal, excepto en un caso que se presentó con hematuria y el diagnóstico se efecfuó mediante la tomografía axial computarizada. Fueron tratados mediante nefrectomía y quimioterapia, dos pacientes además recibieron cobaItoterapia; el estadio clínico fue avanzado, dos están vivos, uno libre de tumor y e! otro en recaída. Dos han fallecido. El tumor estaba constituido por una proliferación celular uniforme, cuyos núcleos tenían un nucleolo prominente, el citoplasma era abundante, con inclusiones hialinas ocasionales. Se hace una discusión de la histogénesis del tumor. Descriptores: riñón, cáncer, tumor rabdoide.