Se presenta cuatro casos de pacientes con evidencia clínica, bioquímica e histológica de cirrosis biliar primaria. Dos de los casos se asociaron con el Síndrome de CREST, uno con el Síndrome de Sjogren y el cuarto tenía una historia de ingesta de anticonceptivos orales. Tres de los casos tuvieron un título de anticuerpos antimitocondria mayor o igual a 1:40 diluciones y los niveles de lgM son normales en todos los casos. Tres pacientes tienen una edad superior a la del caso de mayor edad reportado en la literatura, a pesar de que la biopsia hepática mostró estadíos iniciales de la enfermedad en todos ellos.