Se hizo una revisión de los expedientes de 12 pacientes con diagnóstico de salida o de fallecido por síndrome de Reye, en el Hospital Nacional de Niños, en un período de 6 años; 1980-85. Diez pacientes pertenecían al sexo masculino y 2 al femenino; la edad de los pacientes osciló entre los 4 y 8 meses en 6 pacientes y entre los 10 y 22 meses en los otros 6. El diagnóstico en estos casos se estableció por clínica y hallazgos de laboratorio; los hallazgos clínicos más frecuentemente encontrados fueron: hepatomegalia 83 por ciento de los casos, vómitos 75 por ciento de los casos, y convulsiones en 67 por ciento de los pacientes. Los hallazgos de laboratorio más frecuentes fueron: TP prolongado 75 por ciento de los casos, y en un 58 por ciento de los pacientes se encontró hipoglicemia, hiperamonemia y alcalosis respiratoria. En tres pacientes se hizo biopsia hepática, encontrándose esteatosis grasa en los tres y en uno además se encontró un agotamiento de glucógeno. De los 12 pacientes, 6 fallecieron (50%) y de los 6 que egresaron vivos, 5(42%) presentaban secuelas en sistema nervioso central.