Reportamos el caso de una niña de 23 meses, con historia de infección respiratoria recurrente, referida al Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” (HNN), por el hallazgo de hiperinsuflación pulmonar izquierda durante un estudio por un cuadro sugestivo de bronquiolitis. Luego de un amplio estudio se diagnostica enfisema lobar congénito, patología infrecuente y se resuelve de manera quirúrgica con significativa mejoría sintomática. Los datos epidemiológicos de esta paciente no concuerdan con la población más comúnmente afectada por esta enfermedad y se realizó un diagnóstico de forma tardía por lo que este caso resulta interesante. We present the case of a 23-months old girl, with a history of recurrent respiratory symptoms, who was referred to the National Children’s Hospital (HNN) due to the finding of hyperinsuflation of the left lung during the evaluation for bronchiolitis. After an extensive study she was diagnosed with congenital lobar emphysema, a rare pathology, and received a surgical approach with significant clinical improvement. The epidemiologic data of this patient do not match with those of the population more commonly affected by this pathology, that is why this case is interesting