Se comenta el primer caso reportado en Costa Rica de deficiencia congénita de factor Xl en un paciente masculino de 39 años de edad, costarricense de origen judío ashkenazita, sin antecedente de sangrado, cuya manifestación clínica inicial fue un hematoma abdominal superficial en 1988 después de un traumatismo leve. Se establece la metodología del diagnóstico y se revisa la literatura disponible