Se presenta el primer caso reportado en Costa Rica de una parálisis hipokalémica secundaria a una acidosis tubular renal en una paciente con un síndrome de Sjögren. Se trata de una mujer joven con un padecimiento crónico inespecífico, en mal estado general, con evidencia de un proceso autoinmune, en quien no se logró establecer un diagnóstico preciso, a pesar de haber sido sometida a diferentes procedimientos diagnósticos. Posteriormente desarrolló un cuadro autolimitado de debilidad muscular asociado a hipokalemia y acidosis tubular distal renal; se plantea entonces el diagnóstico de síndrome de Sjögren, el cual se con firma mediante los criterios de reconocimiento de la naturaleza del proceso aquí propues tos de: compromiso glandular exocrino, hiperactividad linfocítica B y compromiso orgánico específico. Estos criterios se han establecido con base en los nuevos conocimientos clínicos, inmunológicos y patológicos.