Se presenta el caso de una paciente con un cuadro hematológico que motivó repetidos internamientos en uno de los hospitales de la Caja Costarricense de Seguro Social. El diagnóstico inicial fue de anemia refractaria tipo I. Luego la presencia de esplenomegalia, la prueba de fosfatasa alcalina leucocitaria cuya puntuación fue baja y una médula ósea hipercelular con menos de 10% de blastos hicieron cambiar el diagnóstico por el de leucemia granulocítica crónica (LGC). Sin embargo, la ausencia de baso filocitosis y/o eosinofilia, la presencia de monocitosis por cuenta absoluta (más de 800 /ul) demostrada mediante la técnica de esterasas inespecífícas, la ausencia del cromosoma Philadelphia y de otras anormalidades cromosómicas, la presencia de elementos displásicos y de las citopenias en forma constante hicieron cambiar el diagnóstico por el de leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), que también cursa con esplenomegalia y proliferación celular a nivel medular. La LGC sin cromosoma Philadelphia o LGC atípica es actualmente considerada por algunos investigadores como un síndrome mielodisplásico (SMD) y más específicamente como una LMMC.