El quiste del colédoco se define como la dilatación congénita o combinada del árbol biliar extrahepático (lipo más frecuente) o intrahepático. La etiología no está aún determinada, pero existen tres teorías. Esla patología se observa en niños y adultos, predominantemente en mujeres. Pueden manifestarse anomalías en todo el sistema biliar, ya sea intra o extrahepático. Se clasifica en 5 tipos. Antes, el abordaje de dichos quistes era la cistoentero anastomosis, pero ahora se recomienda realizar una escisión completa del quiste, para disminuir el riesgo de malignidad y desarrollo de colangitis o pancreatitis recurrente. Aquí se presenta el caso de una mujer de 21 años con dolor abdominal, ictericia y una masa en el hipocondrio derecho, secundario a dicha patología, que fue sometida a una resección quirúrgica con anastomosis primaria. La evaluación anatomopatológica demostró una estructura quística de aspecto similar a una vesícula biliar, congestiva y pardusca, con inflamación crónica leve. Tuvo un postoperatorio satisfactorio y egresó con tratamiento antibiótico