El ecordiograma bidimensional y el doppler en color permiten el diagnóstico de la entidad. siendo sus principales características las múltiples trabeculaciones y recesos que se comunican directamente con la cavidad ventricular. Existe una alta incidencia familiar de esta enfermedad asociada con anormalidades del cromosoma Xq28. Presentamos dos casos ilustrativos en dos hermanos jóvenes de raza negra diagnosticados mediante eco cardiografía doppler codificado en color en el hospital Regional Dr. Tony Facio Castro de Limón.