El poliorquidismo es una anomalía congénita muy rara de la que se han reportado solamente unos 70 casos en la literatura mundial. Se cree que es resultado de la división transversa de la cresta urogenital. Se han reportado como enfermedades coincidentes: la criptorquídea, la hernia inguinal, el varicocele y la torsión testicular. La gran mayoría de pacientes tienen una fertilidad conservada y se han reportado unos pocos casos de tumores testiculares