El concepto de carcinoma intraóseo primario es exclusivo de la mandíbula y maxila, ya que se origina de componentes ondontogénicos. El carcinoma ameloblástico es una lesión sumamente infrecuente. que puede aparecer de nuevo o asociado a una lesión previ como un quiste odontogénico o un ameloblastoma. El diagnóstico se establece cuando se encuentran elementos histológicos de ameloblastoma, que alternan con áreas de epitelio histológicamente malignas, con independencia de que existan metástasis. Esto lo diferencia del también infrecuente ameloblastoma metastático, en el cual se encuentra un ameloblastoma con histología benigna. que inesperadamente mestatiza. La importancia de esta diferenciación radica en el pronóstico, ya que el carcinoma ameloblástico es una lesión muy agresiva, de crecimiento rápido, que tiende a provocar un gran efecto de masa que tiene alta tasa de recidiva y mortalidad, contrario al ameloblastoma metastásico, caso en que el paciente puede sobrevivir muchos años tras la aparición de la metástasis. Con el presente caso se ilustran algunos aspectos importantes sobre el comportamiento biológico del ameloblastoma, como su elevado potencial de recurrencia, el daño que puede provocar por extensión directa y ciertas complicaciones metabólicas que, aunque infrecuentes, puede asociar. Además, permite diferenciar clínica e histológicamente la rara transformación maligna que este puede presentar lo mismo que la importancia de la clasificación adecuada de los carcinomas odontogénicos