El osteosarcoma telangiectásíco es una lesión maligna rara que constituye aproximadamente un 2,5 % de todos los osteosarcomas primarios. Ha sido asociado con un curso más agresivo que el osteosarcoma convencíonal en series clínicas grandes. Por su comportamiento clínico, aspectos radiológicos e histopatológico es muy semejante a otros tumores benignos como el quiste óseo aneurismático. Presentamos el caso de un paciente masculino de 24 años de edad sano, con dolor crónico en su rodilla izquierda como único síntoma. Fue diagnosticado con esta rara forma de osteosarcoma y amputado. Recibió un régimen de 6 meses de quimioterapia, después del cual le fueron encontradas metástasis pulmonares y en la pared torácica. Es importante reconocer esta variante de osteosarcoma y diferenciarla de lesiones benignas porque solamente la resección, como tratamiento, conlleva un pronóstico reservado, mientras que si se adiciona quimioterapia, la expectativa de vida mejora. Además de esto, es importante recordar esta entidad en el diagnóstico diferencial del míembro doloroso en gente joven y sana