La Linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad muy rara, que afecta s610 mujeres en edad reproductiva. Se presenta con disnea progresiva, pneumotórax a repetición y. ocasionalmente, con hemoptisis y quilotórax. El TAC de alta resolución muestra quistes pulmonares bilaterales de tamaño variable hasta bulas francas. Histológicamente, se aprecian múltiples cavidades de paredes finas, dilatación de vasos linfáticos venas, arterias, bronquiolos y sacos alveolares, por proliferación de haces de músculo líso que comprime las estructuras antes mencionadas y que causa entonces su dilatación. El pronóstico es malo, ya que las pacientes desarrollan insuficiencia respiratoria, lo que las conduce a la muerte. La enfermedad se asocia a la ingesta de estrógenos, píldoras anticonceptivas y se exacerba con el embarazo; por ello se ha tratado con medróxi-progesterona y tamoxifén, con estabilización de la evolución en algunos pero no en todos los casos. Eventualmente, algunas pacientes pueden necesitar trasplante pulmonar. Presentamos el caso de una mujer de 38 años con .tres episodios de pneumotórax espontáneo y documentación radiológica e histológica de linfangioleiomiomatosis pulmonar