El manejo de los pacientes pediátricos con Fibrosis Quística (FQ), es un proceso dinámico y complejo que requiere un alto nivel de conocimientos clínicos y científicos para poder brindar al paciente las mejores opciones terapéuticas que se ofrecen alrededor del mundo, manteniendo siempre un estricto control de análisis de la información disponible y siguiendo los principios que exige la práctica de medicina basada en la evidencia. El presente documento pretende tan sólo esbozar los lineamientos generales que se deben seguir en el Hospital Nacional de Niños "Dr.Carlos Sáenz Herrera", para el manejo multidisciplinario de los niños con FQ.