En 1983 se reportaron 20 enfermos con un tumor pulmonar raro que fue entonces llamado IVBAT, por sus siglas en inglés (tumor intravascular bronquio-alveolar). Los pacientes se presentaron con numerosos nódulos pulmonares. de crecimiento lento, cuyos hallazgos histológicos variaban desde una apariencia benigna granulomatosa hasta una claramente maligna sarcomatosa. Eventualmente se demostró que el tumor era de origen vascular y se le llamó hemangioendotelioma epiteliode (HEE). Poco después se describió en otras regiones anatómicas. Reportamos aquí el primer caso costarricense de esta estirpe histológica y de presentación pulmonar. Un hombre de 42 años de edad, nos fue referido en fase final con metástasis generalizadas aunque en buenas condiciones generales. Se le practicó una biopsia pulmonar para definir la histología, pero falleció poco tiempo después sin responder a la terapia instituida. Dieciséis años antes se le habían descubierto nódulos pulmonares pequeños bilaterales y mediante una biopsia abierta se le hizo el diagnostico de HEE. Como el curso de su enfermedad fue considerado estable durante ese tiempo había sido seguido clínicamente. Se comparó el material de la biopsia inicial con el de la reciente encontrándose mucho mayor celularidad y atipia en la última. Se efectuaron análisis inmunohistoquímicos con un panel de anticuerpos, que permitió establecer la naturaleza vascular del tumor. El HEE es un tumor muy raro, de crecimiento lento y de bajo potencial metastásico, a pesar de ser de origen vascular. Llama la atención el fenómeno de dependencia hormonal de este tumor, que se plantea en la literatura, y que sugiere otras avenidas terapéuticas.