Se presenta un caso de agenesia nasal, malformación congénita de rara ocurrencia y de incidencia desconocida que constituye un verdadero reto para el especialista que se enfrenta a ella por las implicaciones estéticas y funcionales que representa. Puede asociarse a otras malformaciones congénitas y en determinados casos poner en peligro la vida del recién nacido al presentar imposibilidad para respirar y comer de manera simultánea. Su manejo implica un grupo interdisciplinario y varias etapas quirúrgicas para un mejor resultado