La fenilcetonuria (FC) y la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOJA) son dos defectos en el metabolismo de los aminoácidos cuyo tratamiento es básicamente dietético. El mal manejo o la detección tardía de estas patologías pueden provocar falla para progresar o daños severos en el desarrollo intelectual del niño. La presente investigación tuvo como objetivo evaluar el efecto de la intervención nutricional sobre el peso corporal, la talla y los niveles de aminoácidos sanguíneos en niños con Fe y MSUD. Se estudiaran todos aquellos niños con estas patologías detectados antes de los 2 meses de edad, de julio de 1989 a julio 1991 (Fe=1. EOJA=3) en Costa Rica. Se les calcularon dietas con 120 a 200 Kcal/ Kg peso/día. 1.7-3.5 gramos proteína/Kg peso/ día y con aportes de grasa entre 35 y 45% del volumen calórico total según el estado nutricional. Para el aporte de los aminoácidos involucrados se utilizaron las recomendaciones de la FAO. OPS. OMS y de la Academia Americana de Pediatría. El estándar de peso y talla empleado fue el del NCHS y para el análisis sanguíneo se utilizó la prueba de Guthrie. Los resultados obtenidos muestran buenas velocidades de crecimiento en peso y talla en los niños y adecuados niveles de aminoácidos sanguíneos.