Se presenta el primer caso de miocardiopatía hipertrófica apical diagnosticado y estudiado en el Hospital San Juan de Dios, San José. Costa Rica. Se trata de un hombre de 58 años. Oriundo de China, que consultó por dolor torácico en reposo de 30 minutos de duración. El electrocardiograma mostró ondas T negativas gigantes en derivaciones V2 a V6. Inicialmente se interpretó el caso como una angina inestable versus un infarto no Q. El reporte enzimático seriado fue normal, con lo cual se descartó necrosis miocardio. El ecocardiograma mostró hipertrofia de predominio apical y septo apical, lo cual estableció el diagnóstico: el cateterismo cardíaco con coronariografia selectiva bilateral evidenció coronarias angiográficamente normales y morfologia de "as de espadas" en el ventriculograma.