La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda sistémica, afectando predominantemente arterias de mediano calibre, incluyendo las arterias coronarias, la mayoría de los casos ocurren en niños menores de 5 años, con una leve predominancia en el sexo masculino, muestra un pico estacional. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en los países desarrollados. La etiología es desconocida y la enfermedad tiene 4 fases: febril aguda, subaguda, convalecencia y crónica. El diagnóstico de la enfermedad es clínico. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa y aspirina dentro de los 10 días posteriores al inicio de la enfermedad disminuye la incidencia de aneurismas coronarios a menos de 5%.. Kawasaki disease (KD) is an acute systemic vasculitis, affecting predominantly medium sized arteries, including the coronary arteries, most of the cases occurring in children under 5 years of age, with a slight predominance in males, shows a seasonal peak, KD is the most common cause of acquired heart disease in developed countries. The etiology is unknown and the disease has 4 phases: febrile acute, sub-acute, convalescent and chronic. The diagnosis is clinical. Treatment with intravenous immunoglobulin and aspirin within 10 days of onset of the disease reduces the incidence of coronary aneurysms to less than 5%.