Un total de 19 casos de doble vía de salida del ventrículo derecho (DVSVD) fueron diagnosticados entre enero de 1976 y diciembre de 1978 en el Servicio de Cardiología del Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". En 13 casos no hubo estenosis pulmonar y en 6 casos si la presentaban. No hubo predominio de ningún sexo. Las edades variaron de 7 días a 17 meses. Sólo el 33 % tuvo cianosis. El 100% tuvo cardiomegalia. El electrocardiograma no mostró eje a la izquierda como se ha descrito y predominó el tipo sin estenosis pulmonar en contraposición con algún reporte (15). El cuadro clínico cuando no hay estenosis pulmonar es igual a la comunicación interventricular con hipertensión arterial pulmonar y cuando existe estenosis pulmonar es igual a la tetralogía de Fallot. Hasta la fecha se ha realizado cirugía en 11 casos, con 4 fallecidos después del procedimiento. Se enfoca la fisiopatología de la enfermedad.