Está reconocida la importancia de las malformaciones congénitas como causa de muerte neonatal. En Costa Rica constituyen eI13,6°0 de las muertes perinatales según las estadísticas de 1983 (l). El presente trabajo tiene como objetivo informar sobre el caso de un recién nacido que falleció por riñón poliquístico esentación del caso Se trataba de un recién nacido, de sexo masculino, producto de embarazo de 36 semanas, de madre primigesta de 19 años de edad. Fue extraído por cesárea que se practicó por desproporción cefalopélvica. No respiró espontáneamente. Se le entubó y se le aplicó respiración asistida, a la cual respondió. Dos horas más tarde falleció. El caso Se hizo médico-legal al morir también la madre a las siete horas del parto, con un cuadro de aparición repentina, caracterizado por dificultad respiratoria, dolor torácico, cianosis y obnubilación.