En Costa Rica hemos tenido oportunidad de estudiar 10 casos del síndrome de histiocito azul marino primario, cinco de los cuales son familiares. El motivo de esta publicación es señalar las características de los casos familiares y mencionar algunos de los hechos clínicos más sobresalientes. Se hace hincapié a lo ya señalado de la gran frecuencia de esta entidad en el área del Caribe.