El tumor triquilemal proliferante es una dermatosis tumoral poco frecuente y derivada de la capa externa de la raíz del folículo piloso. Generalmente, es de características benignas, tiende a ser recidivante y se han reportado casos de transformaciones malignas en la bibliografía mundial. El caso trata de una paciente femenina de 59 años, con una neoformación exofítica nodular lobulada de crecimiento lento en piel cabelluda, de 5 años de evolución, con recidivas después de 3 cirugías. No se documentó compromiso óseo ni cerebral en los estudios de gabinete. La biopsia mostró proliferación de nidos de células escamosas en dermis, separados por bandas de tejido fibroso de la epidermis. El abordaje quirúrgico es el tratamiento de elección de esta patología.