El paraganglioma gangliocítico es un tumor neuroendocrino no epitelial, originado de la cresta neural, que afecta en la gran mayoría de los casos la segunda porción del duodeno, sin embargo puede presentarse en cualquiera de sus porciones e inclusive originarse en el yeyuno proximal, en el apéndice y en otros sitios menos frecuentes. Por su localización y la tendencia a ulcerarse, estas lesiones pueden manifestarse por sangrado digestivo, ictericia, obstrucción o anemia como en el caso que describiremos más adelante, y muchas veces son encontradas de forma incidental durante procedimientos endoscópicos o autopsias. El paraganglioma gangliocítico es un tumor benigno de pronóstico favorable, aunque se han reportado algunos casos de recurrencia, invasión linfática o metástasis a distancia. Histológicamente el paraganglioma gangliocítico está compuesto por varios patrones celulares, los cuales pueden ser corroborados mediante inmunohistoquímica y su tratamiento debe ir dirigido a la resección local o radical en algunos casos.