Antecedentes: desde 1984 estudios comprobaron que la hidroxiurea aumentaba los niveles de hemoglobina fetal y del volumen corpuscular medio, por esta razón a partir de 1998 fue el primer fármaco aprobado para el tratamiento en la drepanocitosis. El objetivo de este estudio fue describir la respuesta y complicaciones de los pacientes drepanocíticos en tratamiento con hidroxiurea en el Hospital Nacional de Niños. Métodos: estudio transversal y retrospectivo, realizado en pacientes con drepanocitosis atendidos en el servicio de Hematología del Hospital Nacional de Niños de enero 2006 a diciembre 2009; se incluyeron pacientes cuyo expediente clínico reunía los criterios de inclusión. Resultados: se reclutaron 30 pacientes, 60% fueron del sexo masculino, la mayoría de los pacientes fueron de Guanacaste, San José y Limón con un 26.7%, 23.3%y 20.0% respectivamente. Un 87% de los pacientes mantuvieron una velocidad de crecimiento normal. Al comparar la hemoglobina fetal previa y posterior al tratamiento con hidroxiurea no se obtuvo diferencia estadísticamente significativa. Al comparar el número de transfusiones anuales previas y posteriores a tratamiento con Hidroxiurea, se obtuvo una diferencia estadísticamente significativa. Se observó una disminución en el número de hospitalizaciones; las principales causas de internamiento fueron las crisis vasooclusivas, procesos sépticos y los accidentes cerebro vasculares. Conclusión: el uso de hidroxiurea en los pacientes drepanocíticos se asoció a una reducción en el número de hospitalizaciones por crisis vasoclusivas, al mismo tiempo se redujo el número de transfusiones anuales, sin efectos secundarios y sin comprometer la velocidad de crecimiento de los pacientes.