El tumor de Frantz – Gruber es una masa sólida pseudopapilar del páncreas, poco común y con bajo potencial de malignidad, descrita por primera vez por Franz en 1959.1 Predomina en mujeres entre la 3era y 4ta década de vida. La sintomatología está dada principalmente por efecto de masa y se caracteriza por dolor vago y sensación de plenitud. El diagnóstico radiológico incluye estudios como tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética, y los estudios histológicos confirman la sospecha clínica. El abordaje es quirúrgico en la mayoría de los casos e incluye una resección completa del tumor. La presencia de metástasis hepática no es infrecuente. La sobrevida a 5 años es por arriba del 90%.2 Se reporta el caso de un paciente de 15 años, sin antecedentes patológicos o quirúrgicos, visto en el Servicio de Emergencias por epigastralgia y vómitos. Un ultrasonido (US) abdominal demostró una lesión en la cola pancreática, luego por TAC y US endoscópico se logró documentar una masa de aspecto quístico y contenido denso que abarca también el cuerpo del páncreas. Se recomendó abordaje quirúrgico; durante la laparotomía exploratoria se halla tumoración mixta sólidoquística. Se practicó pancreatectomía distal y esplenectomía. La evolución y manejo postoperatorio fueron sin complicaciones.