Se presenta el caso de un paciente de 57 años de edad, hipertenso severo y refractario, tratado sin éxito con 4 drogas antihipertensivas. El cuadro se asociada a debilidad muscular, alcalosis metabólica, hipokalemia severa y kaliuresis aumentada. Después de un exhaustivo estudio y varios ensayos terapéuticos en secuencia, se concluyó que este caso de hiperaldosteronismo hiporreninémico correspondía a la rara patología genética conocida como hiperaldosteronismo supresible con glucocorticoides. Hasta donde el autor sabe este es el primer caso reportado en Centroamérica de esta entidad. Se hace una revisión sobre el tema.