Justifi cación y objetivo: Hasta el momento no se ha publicado un estudio que nos permita conocer cuál es la incidencia de ELA en nuestro país. El objetivo de este estudio fue establecer la incidencia de esta enfermedad en Costa Rica, y describir las características de los pacientes diagnosticados en nuestro país desde enero de 1998 a noviembre de 2001. Materiales y métodos: Utilizando diferentes fuentes de información se identifi caron los casos de ELA en el periodo de 1998 al 2001. Se calculó la tasa de incidencia por persona año, se analizaron variables como sexo, distribución geográfi ca, grupo étnico, edad al diagnóstico, clasifi cación de la enfermedad, métodos diagnósticos y tratamientos. Resultados: Entre enero de 1998 y diciembre del 2001, 102 casos de ELA son diagnosticados en Costa Rica, la tasa incidencia anual en población de 15 años y mas es de 0.97 (I.C. 95 % 0.8 a 1.2) por 100.000 personas año. Se revisaron 76 expedientes. Veintiocho fueron mujeres y cuarenta y ocho hombres, presentándose una mayor incidencia en hombres, con una razón de masculinidad de 1.7, todos de raza blanca. La edad al diagnóstico fue de 58.4 años para las mujeres y 53.1 años para los hombres (p = 0.15). El 75% de los casos se encuentran en tres provincias: San José, Alajuela y Cartago, con tasas de incidencia similares. La tasa de incidencia aumenta conforme aumenta la edad en las mujeres, mientras en los hombres se muestra la tasa más alta en la década de los sesenta. El 36.8% de los casos fueron clasifi cados como ELA bulbar, mientras que el 55.3% como espinal, el 7.9% restante como bulbo espinal. Conclusión: El estudio muestra cómo la incidencia de esta enfermedad es similar a la de los países que muestran las incidencias mas bajas. La incidencia se mantuvo estable en el período analizado, la enfermedad afecta más a hombres que a mujeres.